Лимфом сиве зоне (ГЗЛ) – који се понекад назива и медијастинални лимфом сиве зоне, веома је редак и агресиван подтип Б-ћелијског не-Ходгкиновог лимфома. Агресивна значи да расте веома брзо и да има потенцијал да се шири по целом телу. То се дешава када специјализована врста белих крвних зрнаца названа Б-ћелијски лимфоцити мутира и постане канцерогена.
Б-ћелијски лимфоцити (Б-ћелије) су важан део нашег имуног система. Они подржавају друге имуне ћелије да ефикасно раде и стварају антитела која помажу у борби против инфекција и болести.
Лимфни систем
Међутим, за разлику од других крвних зрнаца, оне обично не живе у нашој крви, већ у нашем лимфном систему који укључује наше:
- лимфни чворови
- лимфни судови и лимфна течност
- тимус
- слезина
- лимфоидно ткиво (као што су Пеиерове закрпе које су групе лимфоцита у нашим цревима и другим деловима нашег тела)
- слепо црево
- крајници
Преглед лимфома сиве зоне
Лимфом сиве зоне (ГЗЛ) је агресивна болест коју је тешко лечити. Међутим, може се излечити стандардним третманом.
ГЗЛ почиње у средини ваших груди у пределу који се зове медијастинум. Сматра се да Б-ћелије које живе у вашем тимусу (Б-ћелије тимуса) пролазе кроз промене које их чине канцерогеним. Међутим, пошто Б-ћелије могу да путују до било ког дела нашег тела, ГЗЛ се такође може проширити на друге делове вашег тела.
Разлог због којег се зове Сива зона је зато што има карактеристике и Ходгкиновог и не-Ходгкиновог лимфома, што га чини средином ове две главне класе лимфома и тежим за тачну дијагнозу.
Ко добија лимфом сиве зоне?
Лимфом сиве зоне може утицати на било кога било ког узраста или расе. Али је чешћи код људи старости између 20 и 40 година, и мало чешћи код мушкараца него код жена.
Још увек не знамо шта узрокује већину подтипова лимфома, а то важи и за ГЗЛ. Сматра се да људи који су имали инфекцију Епстеин-Барр вирусом – вирусом који изазива гландуларну грозницу, могу бити под повећаним ризиком од развоја ГЗЛ-а, али људи који нису имали инфекцију такође могу добити ГЗЛ. Дакле, иако вирус може повећати ваш ризик, он није узрок ГЗЛ-а. За више информација о факторима ризика и узроцима, погледајте везу испод.
Симптоми лимфома сиве зоне
Први нежељени ефекти које можете приметити су често квржица која се појављује у вашим грудима (тумор узрокован отеченим тимусом или лимфним чворовима док се пуне ћелијама канцерогеног лимфома). Такође можете:
- имају проблема са дисањем
- лако задахнути
- осетите промене у свом гласу и звуку промуклим
- осетите бол или притисак у грудима.
Ово се дешава како тумор постаје већи и почиње да врши притисак на ваша плућа или дисајне путеве.
Општи симптоми лимфома
Неки симптоми су уобичајени за све врсте лимфома, тако да можете добити и било који од следећих симптома:
Отечени лимфни чворови који изгледају или се осећају као квржица испод коже често на врату, пазуху или препонама.
Умор – екстремни умор који се не поправља одмором или спавањем.
Губитак апетита - не желите да једете.
Свраба коже.
Крварење или модрице више него обично.
Б-симптоми.
Дијагноза и стадијум лимфома сиве зоне (ГЗЛ)
Када ваш лекар помисли да имате лимфом, организоваће низ важних тестова. Ови тестови ће или потврдити или искључити лимфом као узрок ваших симптома.
Крв тестови
Тестови крви се узимају када покушавате да дијагностикујете ваш лимфом, али и током целог лечења како бисте били сигурни да ваши органи правилно функционишу и да ли могу да се носе са лечењем.
Биопсије
Биће вам потребна биопсија да бисте добили дефинитивну дијагнозу лимфома. Биопсија је поступак уклањања дела или целог захваћеног лимфног чвора и/или узорка коштане сржи. Биопсију затим проверавају научници у лабораторији да виде да ли постоје промене које помажу лекару да дијагностикује ГЗЛ.
Када имате биопсију, можда ћете имати локалну или општу анестезију. Ово ће зависити од врсте биопсије и од ког дела вашег тела је узета. Постоје различите врсте биопсија и можда ће вам требати више од једне да бисте добили најбољи узорак.
Биопсија језгра или танке игле
Биопсије језгра или фине игле се узимају да би се уклонио узорак отеченог лимфног чвора или тумора да би се проверили знаци ГЗЛ.
Ваш лекар ће обично користити локални анестетик да умртви то подручје тако да не осећате бол током процедуре, али ћете бити будни током ове биопсије. Затим ће ставити иглу у натечени лимфни чвор или квржицу и уклонити узорак ткива.
Ако је ваш отечени лимфни чвор или квржица дубоко у телу, биопсија се може урадити уз помоћ ултразвука или специјализованих рендгенских снимака.
Можда имате општу анестезију за ово (која вас успава на неко време). Такође можете имати неколико шавова након тога.
Кључне биопсије игле узимају већи узорак од биопсије фине игле, тако да су боља опција када покушавате да дијагностикујете лимфом.
Стадирање лимфома
Када сазнате да имате лимфом сиве зоне, ваш лекар ће желети да уради још тестова да види да ли је лимфом само у вашем медијастинуму или се проширио на друге делове вашег тела. Ови тестови се називају инсценација.
Други тестови ће видети колико се ваше ћелије лимфома разликују од нормалних Б-ћелија и колико брзо расту. Ово се зове оцењивање.
Кликните на наслове испод да бисте сазнали више.
Стадирање се односи на то колико је вашег тела захваћено лимфомом или колико се далеко проширио од места где је први пут почео.
Б-ћелије могу да путују до било ког дела вашег тела. То значи да ћелије лимфома (Б-ћелије канцера) такође могу путовати у било који део вашег тела. Мораћете да урадите још тестова да бисте пронашли ове информације. Ови тестови се називају стадијумски тестови и када добијете резултате, сазнаћете да ли имате прву (И), другу (ИИ), трећу (ИИИ) или четврту (ИВ) фазу ГЗЛ.
Ваша фаза ГЗЛ ће зависити од:
- Колико делова вашег тела има лимфом
- Где се налази лимфом ако је изнад, испод или са обе стране ваше дијафрагма (велики мишић у облику куполе испод грудног коша који одваја груди од стомака)
- Било да се лимфом проширио на вашу коштану срж или друге органе као што су јетра, плућа, кожа или кост.
Фазе И и ИИ се називају 'рани или ограничени стадијуми' (обухватају ограничену област вашег тела).
Фазе ИИИ и ИВ се називају 'напредни стадијум' (више распрострањен).
Фаза КСНУМКС | једно подручје лимфног чвора је захваћено, било изнад или испод дијафрагме |
Фаза КСНУМКС | два или више подручја лимфних чворова су захваћена на истој страни дијафрагме |
Фаза КСНУМКС | најмање једно подручје лимфног чвора изнад и најмање једно подручје лимфног чвора испод дијафрагме је захваћено |
Фаза КСНУМКС | лимфом је у више лимфних чворова и проширио се на друге делове тела (нпр. кости, плућа, јетра) |
Додатне информације о постављању
Ваш лекар такође може да говори о вашој фази користећи слово, као што су А, Б, Е, Кс или С. Ова слова дају више информација о симптомима које имате или о томе како је ваше тело погођено лимфомом. Све ове информације помажу вашем лекару да пронађе најбољи план лечења за вас.
писмо | Смисао | Значај |
А или Б |
|
|
Е & Кс |
|
|
S |
|
(Ваша слезина је орган у вашем лимфном систему који филтрира и чисти вашу крв, и место је где се ваше Б-ћелије одмарају и стварају антитела) |
Тестови за инсценацију
Да бисте сазнали у којој фази имате, можда ће бити затражено да урадите неке од следећих тестова:
Скенирање рачунарске томографије (ЦТ)
Овим скенирањем се слика унутрашњост груди, стомака или карлице. Они пружају детаљне слике које пружају више информација од стандардног рендгенског снимка.
Позитронска емисиона томографија (ПЕТ) скенирање
Ово је скенирање које снима унутрашњост целог тела. Добићете и иглу са неким леком који апсорбују ћелије рака - као што су ћелије лимфома. Лек који помаже ПЕТ скенирању да идентификује где се лимфом налази и величину и облик тако што истиче подручја са ћелијама лимфома. Ова подручја се понекад називају „врућа“.
Лумбална пункција
Лумбална пункција је процедура која се ради да се провери да ли се лимфом проширио на ваш централни нервни систем (ЦНС), што укључује ваш мозак, кичмену мождину и подручје око очију. Мораћете да останете веома мирни током процедуре, тако да бебе и деца могу имати општу анестезију да би их успављивали док се процедура обавља. Већини одраслих ће бити потребан само локални анестетик да би процедура утрнула то подручје.
Ваш лекар ће вам ставити иглу у леђа и извадити мало течности под називом „церебрална кичмена течност” (ЦСФ) око кичмене мождине. ЦСФ је течност која делује као амортизер за ваш ЦНС. Такође носи различите протеине и инфекције које се боре против имунолошких ћелија као што су лимфоцити да би заштитили ваш мозак и кичмену мождину. ЦСФ такође може помоћи у одводу било које додатне течности коју имате у мозгу или око кичмене мождине како бисте спречили отицање у тим областима.
Узорак ЦСФ ће се затим послати на патологију и проверити да ли има знакова лимфома.
Биопсија коштане сржи
- Аспират коштане сржи (БМА): овај тест узима малу количину течности која се налази у простору коштане сржи.
- Трефин аспират коштане сржи (БМАТ): овај тест узима мали узорак ткива коштане сржи.
Узорци се затим шаљу у патологију где се проверавају да ли има знакова лимфома.
Процес биопсије коштане сржи може се разликовати у зависности од тога где се лечи, али обично укључује локални анестетик за отупљење тог подручја.
У неким болницама, можда ћете добити лагану седацију која вам помаже да се опустите и може вас спречити да се сећате процедуре. Међутим, многим људима ово није потребно и уместо тога могу имати „зелену звиждаљку“ за сисање. Ова зелена звиждаљка садржи лек за ублажавање болова (назван Пентхрок или метоксифлуран), који користите по потреби током целе процедуре.
Обавезно питајте свог доктора шта вам је на располагању да би вам било пријатније током процедуре и разговарајте са њим о томе шта мислите да ће бити најбоља опција за вас.
Више информација о биопсијама коштане сржи можете пронаћи на нашој веб страници овде
Ваше ћелије лимфома имају другачији образац раста и изгледају другачије од нормалних ћелија. Степен вашег лимфома је колико брзо ваше ћелије лимфома расту, што утиче на начин на који изгледате под микроскопом. Оцене су од 1 до 4 (низак, средњи, висок). Ако имате лимфом вишег степена, ваше ћелије лимфома ће изгледати највише другачије од нормалних ћелија, јер расту пребрзо да би се правилно развиле. Преглед оцена је у наставку.
- Г1 – низак степен – ваше ћелије изгледају близу нормалног, расту и полако се шире.
- Г2 – средњи степен – ваше ћелије почињу да изгледају другачије, али неке нормалне ћелије постоје и оне расту и шире се умереном брзином.
- Г3 – високог квалитета – ваше ћелије изгледају прилично другачије са неколико нормалних ћелија, а расту и шире се брже.
- Г4 – висок степен – ваше ћелије изгледају најразличитије од нормалних, а најбрже расту и шире се.
Све ове информације доприносе целокупној слици коју ваш лекар гради како би вам помогао да одлучите који је најбољи тип лечења за вас.
Важно је да разговарате са својим лекаром о сопственим факторима ризика како бисте имали јасну представу о томе шта можете да очекујете од ваших третмана.
Чекају резултате
Чекање на резултате може бити стресно и забрињавајуће време. Важно је да разговарате о томе како се осећате. Ако имате пријатеља или члана породице од поверења, било би добро да разговарате са њима. Али, ако не осећате да можете да разговарате са било ким у свом личном животу, разговарајте са својим локалним лекаром, они вам могу помоћи да организујете саветовање или другу подршку тако да нисте сами док пролазите кроз време чекања и лечење за ГЗЛ.
Такође можете контактирати наше медицинске сестре за лечење лимфома тако што ћете кликнути на дугме Контактирајте нас на дну екрана. Или ако сте на Фејсбуку и желите да повежете друге пацијенте који живе са лимфомом, можете се придружити нашој Лимфом доле страна.
Пре него што почнете са лечењем
Лимфом сиве зоне је агресиван и може се брзо ширити, тако да ћете морати да почнете са лечењем убрзо након што вам се дијагностикује. Међутим, постоје неке ствари које треба размотрити пре него што почнете са лечењем.
плодност
Неки третмани за лимфом могу утицати на вашу плодност, отежавајући трудноћу или затрудњивање неког другог. Ово се може десити са неколико различитих врста третмана против рака, укључујући:
- хемотерапија
- радиотерапија (када је превише ваша карлица)
- терапије антителима (моноклонска антитела и инхибитори имуних контролних тачака)
- трансплантације матичних ћелија (због високе дозе хемотерапије која ће вам требати пре трансплантације).
Питања која треба да поставите свом доктору
Лечење лимфома сиве зоне (ГЗЛ)
Ваш лекар ће узети у обзир све информације које имају када одлучује о најбољим опцијама лечења које ће вам понудити. Ово ће укључивати:
- подтип и стадијум вашег лимфома
- све симптоме које добијате
- ваше године и опште благостање
- било које друге здравствене проблеме које имате и третмане које можда имате за њих
- Ваше жеље када будете имали све потребне информације и имали времена да постављате питања.
Уобичајене опције лечења које вам могу бити понуђене
- ДА-ЕПОЦХ-Р (хемиотерапија прилагођена дози укључујући етопозид, винкристин, циклофосфамид и доксорубицин, моноклонско антитело звано ритуксимаб и стероид који се зове преднизолон).
- Радиотерапија (обично после хемотерапије).
- Аутологна трансплантација матичних ћелија (трансплантација матичних ћелија помоћу сопствених матичних ћелија). Ово се може планирати након што ваша хемотерапија вас задржи у ремисији дуже и евентуално заустави повратак лимфома (релапс).
- Cлиничко суђење
Едукација пацијената пре почетка лечења
Када ви и ваш лекар одлучите за најбољу опцију лечења, добићете информације о том специфичном третману, укључујући ризике и предности лечења, нежељене ефекте на које треба да пазите и да их пријавите свом медицинском тиму, и шта можете очекивати од третмана.
Медицински тим, лекар, медицинска сестра или фармацеут треба да пружи информације о:
- Какав третман ћете добити.
- Уобичајени и озбиљни нежељени ефекти које можете добити.
- Када да се обратите свом лекару или медицинској сестри да пријавите нежељене ефекте или забринутост.
- Контакт телефони, и где се обратити у хитним случајевима 7 дана у недељи и 24 часа дневно.
Уобичајени нежељени ефекти лечења
Постоји много различитих нежељених ефеката лечења против рака и они зависе од врсте лечења коју имате. Ваш лекар и/или медицинска сестра за рак могу објаснити нежељене ефекте вашег специфичног лечења. Неки од најчешћих нежељених ефеката третмана су наведени у наставку. Можете сазнати више о њима кликом на њих.
- Анемија (ниска црвена крвна зрнца која преносе кисеоник по вашем телу)
- Тромбоцитопенија (ниски тромбоцити који помажу вашем згрушавању крви да заустави модрице и крварење)
- Неутропенија (низак ниво белих крвних зрнаца који помажу у борби против инфекције)
- Ране и чиреви у устима
- Губитак косе (алопеција)
- Мучнина и повраћање
- Дијареја или затвор
- Умор (умор или недостатак енергије)
- Периферна неуропатија (промене осећаја у вашим рукама, стопалима, гениталијама)
- Смањена плодност.
Лечење друге линије за релапсну или рефракторну ГЗЛ
После лечења вероватно ћете ући у ремисију. Ремисија је временски период када немате знакова ГЗЛ у вашем телу или када је ГЗЛ под контролом и не захтева лечење. Ремисија може трајати много година, али понекад ГЗЛ може да се врати (врати). Ако се то догоди, биће вам потребно додатно лечење. Следећи третман који ћете имати биће третман друге линије.
У ређим случајевима можда нећете постићи ремисију са лечењем прве линије. Када се то догоди, лимфом се назива "рефракторним". Ако имате рефракторни ГЗЛ, ваш лекар ће желети да испроба другу врсту лечења. Ово се такође назива третманом друге линије, и многи људи ће и даље добро реаговати на терапију друге линије.
Циљ лечења друге линије је да вас доведе у ремисију (поново) и може укључивати различите врсте хемотерапије, имунотерапије, циљане терапије или трансплантације матичних ћелија.
Како се одлучује о вашем третману друге линије
У време релапса, избор лечења ће зависити од неколико фактора укључујући:
- Колико дуго сте били у ремисији
- Ваше опште здравље и старост
- Који ГЗЛ третман/е сте примили у прошлости
- Ваше преференције.
Клиничка испитивања
Препоручује се да кад год треба да започнете нове третмане, питате свог лекара о клиничким испитивањима за која можда имате право. Клиничка испитивања су важна за проналажење нових лекова или комбинација лекова за побољшање лечења ГЗЛ у будућности.
Такође вам могу понудити прилику да испробате нови лек, комбинацију лекова или друге третмане које не бисте могли да добијете ван суђења.
Постоји много третмана и нових комбинација третмана који се тренутно тестирају у клиничким испитивањима широм света за пацијенте са новодијагностикованим и релапсом ГЗL.
Шта очекивати када се третман заврши
Када завршите са лечењем, ваш хематолог ће и даље желети да вас редовно виђа. Имаћете редовне прегледе укључујући анализе крви и скенирање. Колико често ћете имати ове тестове зависиће од ваших индивидуалних околности, а ваш хематолог ће моћи да вам каже колико често жели да вас види.
Може бити узбудљиво или стресно време када завршите са лечењем – понекад и једно и друго. Не постоји исправан или погрешан начин да се осећате. Али важно је да разговарате о својим осећањима и шта вам је потребно са својим вољенима.
Подршка је доступна ако вам је тешко да се носите са крајем лечења. Разговарајте са својим тимом за лечење – својим хематологом или медицинском сестром специјалистом за рак јер ће они можда моћи да вас упуте на саветодавне услуге у болници. Ваш локални лекар (лекар опште праксе – лекар опште праксе) такође може помоћи у томе.
Медицинске сестре за лечење лимфома
Такође можете дати једну од наших медицинских сестара за лечење лимфома или е-поштом. Само кликните на дугме „Контактирајте нас“ на дну екрана за детаље о контакту.
Лате Еффецтс
Понекад се нежељени ефекат лечења може наставити или развити месецима или годинама након завршетка лечења. Ово се зове а касно дејство. Важно је да пријавите све касне ефекте свом медицинском тиму како би могли да вас прегледају и саветују како најбоље да управљате овим ефектима. Неки касни ефекти могу укључивати:
- Промене вашег срчаног ритма или структуре
- Ефекти на ваша плућа
- Периферна неуропатија
- Хормонске промене
- Промене расположења.
Ако осетите било који од ових касних ефеката, ваш хематолог или лекар опште праксе може вам препоручити да посетите другог специјалисте који ће управљати овим ефектима и побољшати ваш квалитет живота. Међутим, важно је пријавити све нове или трајне ефекте што је раније могуће за најбоље исходе.
Преживљавање - Живот са и после рака
Здрав начин живота или неке позитивне промене у начину живота након третмана могу бити од велике помоћи у вашем опоравку. Постоји много ствари које можете учинити да бисте боље живели са ГЗL.
Многи људи сматрају да се након дијагнозе или лечења рака, њихови циљеви и приоритети у животу мењају. Да бисте сазнали шта је ваша 'нова нормалност', може потрајати и бити фрустрирајуће. Очекивања ваше породице и пријатеља могу се разликовати од ваших. Можда се осећате изоловано, уморно или имате било који број различитих емоција које се могу мењати сваког дана.
Главни циљеви након третмана за ваш ГЗL
- будите што активнији у свом послу, породици и другим животним улогама
- смањити нежељене ефекте и симптоме рака и његов третман
- идентификују и управљају свим касним нежељеним ефектима
- помоћи да будете што независнији
- побољшати квалитет свог живота и одржати добро ментално здравље.
Могу вам се препоручити различите врсте рехабилитације рака. Ово може значити било шта од широког спектра услуга као што су:
- физикална терапија, управљање болом
- планирање исхране и вежбања
- емоционално, каријерно и финансијско саветовање.
Такође може помоћи да разговарате са својим локалним лекаром о томе који локални веллнесс програми су доступни за људе који се опорављају од дијагнозе рака. Многе локалне области воде вежбе или друштвене групе или друге програме доброг здравља како би вам помогли да се вратите себи пре третмана.
резиме
- Лимфом сиве зоне (ГЗЛ) је подтип не-Ходгкиновог лимфома са карактеристикама и Ходгкиновог и не-Ходгкиновог лимфома.
- ГЗЛ почиње у вашем медијастинум (средина груди), али се може проширити на било који део тела.
- Симптоми могу бити последица абнормалног раста Б-ћелија које се шире у тимусу или лимфним чворовима грудног коша и врше притисак на плућа или дисајне путеве.
- неки simptomi су уобичајене код већине врста лимфома - Б-симптоми увек треба пријавити свом медицинском тиму
- Постоје различите врсте лечења за ГЗЛ и ваш лекар ће вам рећи које су најбоље опције за вашу ситуацију.
- Нуспојаве може почети убрзо након почетка лечења, али такође можете добити касне ефекте. И ране и касне ефекте треба пријавити свом медицинском тиму на преглед.
- Чак и стадијум 4 ГЗЛ се често може излечити, иако ће вам можда требати више од једне врсте третмана да бисте то постигли.
- Питајте свог доктора какве су ваше шансе да се излечите.
- Нисте сами, специјалиста или локални лекар (ГП) може вам помоћи да се повежете са различитим услугама и подршком. Такође можете контактирати наше медицинске сестре за лечење лимфома тако што ћете кликнути на дугме Контактирајте нас на дну ове странице.
